ISSN 0350-2899, 36(2011) br.2 p.120-125

UVOD

Uterus dupleks predstavlja kongenitalnu anomaliju materice. Nastaje kao razultat nepotpunog spajanja Miler-ovog (Müller) kanala. Žene sa ovakvom matericom imaju veće šanse za prevremeni porođaj, prevremeno prsnuće plodovih ovojaka, karličnu prezentaciju ili pak kosi položaj ploda, produženo treće porođajno doba, a češći su i slučajevi završavanja porođaja carskim rezom. Uzrok nastanka ovih anomalija je multifaktorijalan i nije u potpunosti poznat. Etiologija je poligenetske prirode [1]. Pri tome žene sa anomalijama Miler-ovog kanala imaju normalan kariotip (46 XX) u 92% slučajeva, a abnormalan u svega 7,7% [2]. U današnje vreme se postavlja dijagnoza ultrazvučnim pregledom, naročito 3D ultazvukom, a magnetna rezonanca predstavlja zlatni standard [3,4,5].

EMBRIONALNI RAZVITAK

Paramezonefritički duktus (Miler-ov kanal) razvija se u glavni genitalni kanal žena. U početku, tri dela se mogu prepoznati u svakom kanalu: a) kranijalni vertikalni deo koji se otvara u abdominalnu duplju, b) horizontalni deo koji ukršta mezonefritički kanal i c) kaudalni vertikalni deo koji se spaja sa svojim susednim parom sa druge strane. Slika1. Kongenitalne anomalije ženskog reproduktivnog trakta su obično klasifikovane u tri glavne kategorije: agenezija i hipoplazija, lateralno spajanje defekta i medijalno spajanje defekta [6]. U novije vreme pojavila se i četvrta grupa od fetusa izloženih dietilstil-bestrolu (DES) in utero (DES je sintetski nesteroidni estrogen; od 1940-tih do 1970-tih je prepisivan trudnicama, jer se pogrešno verovalo da smanjuje rizik od komplikacija u trudnoći i pobačaja; dokazano je da ima teratogeni efekat, te da uzrokuje malformacije dece oba pola in utero;[7].

Slika 1. Genitalni kanal kod žena na kraju drugog meseca razvoja gde se uočava paramezonefritički (Miler-ov) tuberkul i formacija uterinog kanala
(preuzeto od Thomas W. Sadler: Langman's Medical Embryology. 2005;14:341-343)

Agenezija i hipoplazija se mogu desiti unutar bilo koje Miler-ove strukture. Bočni združeni defekti se dešavaju zbog izostanka migracije jednog Miler-ovog kanala, spajanja Miler-ovih kanala ili apsorpcije septuma između kanala. To je najčešća kategorija defekata i može rezultirati asimetričnim ili simetričnim i neobstruktivnim ili obstruktivnim strukturama [8]. Posledice ovih lezija mogu uzrokovati opstrukciju menstrualnog sadržaja [6].
Duplikacije uterusa rezultat su nedostatka spajanja paramezonrefritičkog kanala u lokalnoj regiji ili duž cele linije spajanja. U izraženoj formi, uterus je u celosti dupli, (uterus dydelphis), u manje ozbiljnoj formi samo je blago srastao u sredini fundičnog dela, (uterus arcuatus). Jedna od relativno čestih anomalija je uterus bicornis, gde uterus ima dva roga koji polaze iz zajedničke vagine. U pacijentkinja sa delimičnom ili potpunom atrezijom paramezonefritičkog kanala, rudimentni deo predstavljen je kao dodatak dobro razijenoj strani. Kako lumen obično ne komunicira sa vaginom, komplikacije su česte (uterus bicornis unicollis sa rudimentnim rogom). Ako atrezija uključuje obe strane, može da postoji i atrezija cerviksa. Ako izostane spajanje sinovaginalnog bulbusa ili izostane njegov razvitak, nastaje dupla vagina ili atrezija vagine [9]. Slika 2.

Slika 2. Glavne abnormalnosti uterusa i vagine uzrokovane prisustvom uterinog septuma
ili obliteracijom lumena uterinog kanala
(preuzeto od Thomas W. Sadler: Langman's Medical Embryology. 2005;14:341-343)
 

INCIDENCA, ZNAČAJ I POSLEDICE KONGENITALNIH ANOMALIJA MATERICE

Incidenca kongenitalnih uterinih anomalija u fertilnoj populaciji je 3,2% od kojih se u 5% nalazi uterus bicornis [10].
Najčešće anomalije pored uterus bicornis, su uterus septus i uterus didelphys, a sa uterus unicornis čine 3% svih malformacija [11]. Posledice uterinih malformacija mogu biti primarna neplodnost, endometrioza i udruženost sa anomalijama urinarnog trakta [11].
Uterus bicornis ne dovodi uvek do komplikacija kao što su pobačaj, zastoj u rastu ili prevremeni porođaj i nije potrebna uvek operativna korekcija [10]. Uterus bicornis može biti kompletan (bicollis) ili delimičan (unicollis). Uterus bicornis sa dubokom bifurkacijom približava se uterusu didelphys-u. Što je dublja bifurkacija, to je slabija šansa za održavanjem trudnoće. Malformacije uterusa mogu da ostanu neprepoznate i da budu tek otkrivene u toku dijagnostičkih ili terapijskih postupaka u okviru ispitivanja neplodnosti ili u porođaju [11]. Slika 3

Slika 3. Klasifikacija anomalija Müller-ovog kanala
prema američkom udruženju za reproduktivnu medicinu
(preuzeto od http://www.gfmer.ch/genetic_diseases_v2/gendis_detail_list.php?offset=15&cat3=988)

Kongenitalne anomalije dovode do tipičnih i zajedničkih komplikacija: 1) pre trudnoće - dispareunija i sterilitet; 2: u toku trudnoće - može nastati blizanačka trudnoća u svakom rogu, pobačaj (zbog uterusne hipolazije ili decidualne hemoragije) i nepovoljni položaji ploda (kosi, poprečni, stav zatkom); 3: u toku porođaja - preveremni porođaj i prevremena ruptura plodovih ovojaka (uzrokovana hipoplazijom materičnog mišića ili cervikalnim rigiditetom), česta je primarna inercija materice (slabi primarni porođajni trudovi), a za očekivati je i nepravilno treće porođajno doba (faza izlaska posteljice) [12,13].
Uočeno je da trudnice sa kongenitalnim uterinim anomalijama imaju čak i nešto viši krvni pritisak nego žene sa normalnim anatomskim izgledom materice [3]. Porast krvnog pritiska kod trudnica sa malformacijama uterusa je posledica izmenjene uterine cirkulacije, što dovodi do smanjenog snabdevanja krvlju placente i posledičnog intra-uterinog zastoja u rastu ploda [14]. Ova pojava povišenog krvnog pritiska može se tumačiti i kompenzatornim mehanizmom potrebnim da se omogući dovoljno snabdevanje krvlju posteljice i ploda [14].

DIJAGNOSTIKA

Dijagnoza kongenitalnih malformacija se najčešće postavlja prilikom ultrazvučnog pregleda, a ponekad i u toku samog porođaja (carki rez).
Kongenitalne malformacije uterusa se mogu ustanoviti standardnim dvodimenzionalnim ultrazvučnim aparatom. U novije vreme sve veće prisustvo trodimenzionalnih i četvorodimenzionalnih ultrazvučnih aparata je omogućilo trodimenzionalnu/četvorodimenzionalnu sliku uterusne šupljine uz vizualizaciju spoljnih kontura uterusa [3]. U pojedinim slučajevima, kada je potrebna precizna diferencijacija uterusne ano-malije, magnetna rezonanca predstavlja zlatni standard, jer je specifična i senzitivna [5]. Slike 4, 5, 6

Hirurške intervencije (histeroskopija i laparoskopija) su indikovane kod pacijentkinja u okviru dijagnostičkih protokola steriliteta, kod pacijentkinja sa pelvičnim bolom, endometriozom, opstruktivnim anomalijama, habitualnim pobačajima i prevremenim porođajima [6].

Slika 6: Snimak magnetne rezonance duple materice
(preuzeto od http://www.gfmer.ch/genetic_diseases_v2/gendis_detail_list.php?offset=15&cat3=988)

CILJ RADA

Cilj rada je da se prikaže slučaj uspešno završene trudnoće, gde je intrapartalno dijagnostikovana kongenitalna malformacija uterusa.

PRIKAZ SLUČAJA

Pacijentkinja N.G, stara 32 godine u 36-toj nedelji gestacije (NG), primljena je na Kliniku za ginekologiju i akušerstvo u Novom Sadu zbog dijagnostikovanog intrauterinog zastoja u rastu ploda (IUGR). Iz anamnestičkih podataka se izdvaja: menarha u 12-toj godini života, uz redovne menstrualne cikluse na 28 dana. Imala je 2 spontana pobačaja pre 10 godina u ranim nedeljama gestacije. Aktuelna trudnoća je bila urednog toka do 30 NG, osim oskudnog krvarenja u početku trudnoće, zbog čega je uzimala Utrogestan kratko vreme. Redovno se kontrolisala (urađen je prenatalni skrining u 12-toj, kao i specijalizovani ultrazvučni pregled u 20-toj NG). Dijagnostikovan je uredan morfodinamski razvoj ploda do 30 NG. Tada je primećen zastoj rasta ploda i lako smanjena količina plodove vode (AFI 50). U trudnoći je sve vreme bila normotenzivna (TA 130/70 mmHg). Laboratorijski parametri su bili u fiziološkim granicama. Pri ultrazvučnom pregledu u 34 NG ponovo je potvrđen zastoj u rastu ploda, koji je na osnovu biometrijskih parametara odgovarao 32 NG.
Na redovnom pregledu u 36 NG konstatovan je zastoj u rastu ploda, koji je odgovarao na osnovu ultrazvučnih parametara trudnoći od 33 NG.
Zbog zastoja u rastu ploda i smanjene količine plodove vode, trudnoća je završena carskim rezom. Rođeno je živo žensko dete telesne mase 2180g i telesne dužine 44cm, sa oskudnom količinom plodove vode i pupčanikom dužine oko 60cm sa 3 krvna suda. Tokom revizije operativnog polja uočeno je da pacijentkinja ima dupli uterus (uterus duplex). Aktuelna trudnoća se nalazila u desnom uterusu koji je oblikom i veličinom odgovarao 33 NG. Sa desne strane vidljiva adneksa bila su urednog izgleda i veličine za gestaciju. Levi uterus se prikazao tek u toku carskog reza, a nakon ekstrakcije ploda iz desnog uterusa i bio je dimenzija oko 5x4cm, a sa čije leve strane se uočavaju leva adneksa odgovarajućeg oblika i veličine. Kasnijim pregledom, nakon skidanja konaca, ustanovljeno je da postoji samo jedan cervikalni kanal. Slika 7, 8.

Nakon operacije pacijentkinja je prvi put saznala da ima dve materice. 7 dana nakon operacije dolazi na kontrolni pregled, gde je načinjen 2D ultrasonografski snimak koji pokazuje da postoje dve materce sa jednim cervikalnim kanalom. Slika 8,9

DISKUSIJA

Prikaz slučaja ukazuje na mogućnost da ultrazvučno dijagnostikovan intrauterini zastoja rasta ploda i smanjena količina plodove vode mogu da pobude sumnju da se radi i o nekoj anomaliji materice.
Anomalije materice ne sreću se svakodnevno u akušerskoj praksi, ali one mogu znatno uticati na tok i ishod trudnoće. Istraživanja Santanu-a i Samia-a [11], pokazuju da je incidenca kongenitalnih uterinih anomalija u fertilnoj populaciji 3,2% od kojih je 5% uterus bicornis. Potomstvo majki sa anomalijom materice tipa uterus bicornis imaju četiri puta veći rizik za nastanak kongenitalnih anomalija, naročito nazalne hipoplazije, nego deca majki bez anomalija [15]. Anomalije vrlo često ostaju neprepoznate, a prvi put se dijagnostikuju u okviru ispitivanja steriliteta, u toku spontanog pobačaja ili pak u toku trudnoće, prilikom ultrazvučnog pregleda, kada se konstatuje plod u jednoj materici. Nekada, čak se prvi put ova anomalija dijagnostikuje i u toku porođaja, kao u prikazanom slučaju. Prikazi slučaja u literaturi [4,16] ukazuju na pojavu da su uterus bicornis i druge anomalije materice najčešće bile dijagnostikovane u okviru ultrazvučnog pregleda u toku trudnoće, posebno kod rizičnih trudnoća ili, pak, u okviru dijagnostičkih i terapijskih procedura (laparoskopski, histeroskopski) kod pacijentkinja sa problemom steriliteta i prethodnim spontanim pobačajima ili prevremenim porodjajima, a nekada i intraoperativno, kao u prikazanom slučaju.
Posledice anomalije materice, kao što je uterus bicornis, mogu biti zastoj u rastu ploda i karlična prezentacija kao i kosi položaj ploda [16]. Zbog smanjenog volumena uterusa, fetus nije u mogućnosti da se pravilno rotira i dostigne punu veličinu i gestacijsku starost, što najčeće kao posledicu ima preveremeno rođenje. Takođe i posteljica nije u mogućnosti da odgovori na zahteve ploda, te dolazi i do posledičnog zastoja u rastu. U literaturi se navodi i nešto viši krvni pritisak kod trudnica sa anomalijama materice. [14] Povišen krvni pritisak je najverovatnije kompenzatorni mehanizam, potreban da omogući dovoljno snabdevanje krvlju posteljice i ploda [14]. Iskustvo autora [16] ukazuje da se veliki broj trudnoća kod ove anomalije uterusa završava carskim rezom zbog zastoja u rastu ploda, vrlo česte karlične prezentacije, a ne-kada i preeklampsije.
Dijagnostički, ponekad i terapijski postupak van graviditeta obuhvatao bi primenu histeroskopije, laparosopije i/ili intraoperativnih metoda u slucaju septiranog uterusa, uterusa arkuatusa, uteusa didelfisa i vrlo retko uterusa bikornisa. Ukoliko kod ovih pacijentkinja dođe do trudnoće, neophodan je intenzivni nadzor u cilju prevencije pobačaja i preveremenog porođaja, uz primenu ultrazvučnih pregleda i doplera. Ultarzvučnim određivanjem stanja ploda in utero, akušerskim/ultrazvučnim pregledom i procenom kvaliteta donjeg uterinog segmenta, donela bi se odluka o vremenu i načinu završavanja porođaja.

ZAKLJUČAK

Prikaz slučaja ukazuje na intrapartalno dijagnostikovanu kongenitalnu malformaciju uterusa koja se završila uspešno – carskim rezom neposredno pre termina rađanjem zdravog i vitalnog novorođenčeta.
Pravovremeno dijagnostikovane kongenitalne malformacije uterusa uz terapijski tretman pre trudnoće, imperativ su danas, u cilju smanjenja broja spontanih pobačaja, prevremenih porođaja i rađanja dece sa intrauterinim zastojem rasta.

LITERATURA

1. Propost AM, Hill JA. 3^rd. Anatomic factors associated with reccurent pregnency loss. Semin Reprod Med 2000; 18:341-350
2. Harger JH, Archer DF, Marchese SG, et al. Etiology of recurrent pregnency losses and outcome of subsequent pregnencies. Obstet Gynecol 1983; 62:574-581
3. Raga F, Bauset C, Remohi j, Bonilla–Musoles F, Simon C, Pellicer A. Reproductive Impact of Congenital Mullerian Anomalies - Human Reproduction 1997;12(10):2277-2281
4. Chandrasekhar C. Report of two cases of uterus didelphys and rare ectopic (cornual and cervical) pregnancies. Clinical Imaging 2007;31:57-61
5. Pellerito JS, McCarthy SM, Doyle MB, et al. Diagnosis of uterine anomalies: relative accuracy of MR imaging, endovaginal sonography, and hysterosaplingography. Radiology 1992;183:795—800
6. Rackow BW, Arici A. Reproductive performance of women with Mullerian anomalies. Current Opinion in Obstetrics and Gynecology 2007;19:229-237
7. Office of Research on Women’s Health.Status of Research on Uterine Fibroids (leiomyomata uteri) at the National Institutes of Health. United States National Institutes of Health 2006:03
8. Iverson RE, DeCherney AH, Laufer MR. Clinical manifestations and diagnosis of congenital anomalies of the uterus. In: Rose BD, editor UpToDate. Waltham, MA: UpToDate; 2007.
9. Sadler TW. Langman's Medical Embryology. 2005;14:341-343
10. Santanu A, Samia A. Arhaya and Ahmet Cases Journal 2010;3:50
11. Fang-Ping C, Koon-Kwan Ng. Term Pregnency at the Site of Atresia Following Vaginal Canalization in a case of Uterus Didelphys with Hemivaginal Atresia and Ipsilateral Renal Agenesis. Taiwanese J Obstet Gynecol. December 2006;45(4):366-368
12. Cunningham G, Leveno KJ, Bloom SL, Hauth JC, Gilstrap LC, Wenstrom KD. Williams Obstetrics 22^nd Ed. 2005;40: 827-843
13. Milošević B, Rajhvajn B, Berić B, et al. Porodiljstvo 1978;9:187
14. Tranquilly AL, Giannubilo SR, Corradeti A. Congenital Uterine Malformations Are Associated to Increased Blood Preassure in Pregnancy, Hypertension in Pregnancy. 2004;23(2):191-196
15. Martínez-Frías ML, Bermejo E, Rodríguez-Pinilla E, Frías JL. Congenital Anomalies in the Offspring of Mothers With a Bicornuate Uterus. Pediatrics 1998;101(4):35
16. Zhang Y, Zhao Y, Qiao J. Obstetric outcome of women with uterine anomalies in China. Chin Med J 2010;123(4):418-422