strana 65.

FLEBEKTAZIJA UNUTRAŠNJE JUGULARNE VENE - KONZERVATIVNI TRETMAN: PRIKAZ SLUČAJEVA

Bojan Davidović (1), Dragoljub Živanović (2,3), Maja Zečević (2,3), Goran Janković (2)
1) OPŠTA BOLNICA BOR; 2) KLINIKA ZA DEČJU HIRURGIJU, ORTOPEDIJU I TRAUMATOLOGIJU UKC NIŠ; 3) MEDICINSKI FAKULTET NIŠ
 

Prikaz slučaja 1:
Dečak uzrasta 6 godina. Prvi put se javio na pregled zbog otekline sa desne strane vrata, promena se pojavljuje i povećava pri naporu, kašljanju ili prilikom plača mesec dana unazad. Majka opisuje pojavu okruglaste, mekane, bezbolne promene u donjoj trećini desne strane vrata koju je primetila prilikom plača deteta. Inicijalno je pacijent sagledan od strane pedijatra i otorinolaringologa koji su nakon sprovedene dijagnostike i postavili sumnju na flebektaziju vena vrata. Pacijent nije imao pridružene bolesti koje mogu biti jedan od uzroka za pojavu flebektazija.
Kliničkim pregledom se u miru ne evidentira promena na vratu, ali prilikom Valsalvinog manevra pojavljuje se ovalna promena veličine oko 3,5x5 cm ispred prednje ivice sternokleidomastoidnog mišića u donjoj trećini sa desne strane supraklavikularno, bezbolna na palpaciju, delimično kompresibilna, mekane konzistencije,nepulsabilna, koža iznad promene neizmenjena (Slika 1).

Slika 1: Flebektazija desne unutrašnje jugularne vene prilikom naprezanja

Ultrazvučni pregled mekih tkiva vrata u miru i tokom Valsalvinog manevra prikazuje dilatiranu desnu unutrašnju jugularnu venu, bez trombotičnih masa, bez tortuoziteta. U mirovanju dijametra 12 mm, pri Valsalvinom manevru 34 mm. Desni brahiocefalični trunkus dilatiran do 7,5 mm. Leva unutrašnja jugularna vena dijametra do 7 mm urednih karakteristika. U bolničkim uslovima učinjena magnetna rezonaca magistralnih krvnih sudova vrata sa kontrastom gde se evidentira ektatična desna unutrašnja jugularna vena dominantno u distalnomdelu dijametra do 15 mm, leva unutrašnja jugularna vena dijametra do 7 mm. Jugularne vene su prolazne, bez znakova tromboze.
Zbog benignog toka i odsustva komplikacija pacijentu je predložen konzervativni tretman i normalan životni režim. Predloženo je praćenje u kućnim uslovima i periodične kontrole ambulantno.

Prikaz slučaja 2:
Dečak uzrasta 10 godina. Prvi put se javio na pregled zbog tumorske promene sa spoljašnje strane vrata desno, promena se pojavljuje i povećava dominantno pri naporu šest meseci unazad. Majka opisuje pojavu okruglaste, mekane, bezbolne promene u donjoj trećini desne strane vrata koju je primetila prilikom naprezanja deteta. Pacijent nije imao pridružene bolesti koje mogu biti jedan od uzroka za pojavu flebektazija. Negira bilo kakve druge tegobe od značaja (Slika 2a).

Slika 2 : Flebektazija desne unutrašnje jugularne vene pri Valsalvinom manevru (a), u miru (b)

Kliničkim pregledom se u miru ne evidentira promena na vratu, ali prilikom Valsalvinog manevra pojavljuje se ovalna promena veličine oko 3x4cm ispred prednje ivice sternokleidomastoidnog mišića u donjoj trećini sa desne strane supraklavikularno, bezbolna na palpaciju, delimično kompresibilna, mekane konzistencije, nepulsabilna, koža iznad promene neizmenjena (Slika 2b).
Ultrazvučni pregled mekih tkiva vrata u miru i tokom Valsalvinog manevra prikazuje dilatiranu desnu unutrašnju jugularnu venu, očuvanog hemodinamskog protoka.Pri Valsalvinom manevru dolazi do dilatacije maksimalne širine lumena 24,1x19,1 mm (UZ slika 3a), u mirovanju na poprečnom preseku širine lumena 12,6x7,3 mm (UZ slika 3b).

Slika 3: (UZ) Ultrasonografija magistralnih krvnih sudova vrata (v. jugularis interna dex.) . Poprečni presek pri Valsalvinom manevru (a), u miru (b)

Leva unutrašnja jugularna vena urednih karakteristika. U bolničkim uslovima učinjena magnetna rezonaca magistralnih krvnih sudova vrata gde se evidentira desna unutrašnja jugularna vena širacelom dužinom maksimalnog dijametra do 11 mm, leva unutrašnja jugularna vena smanjenog dijametra do 4 mm. Jugularne vene su prolazne, bez znakova tromboze (MR slika 4).

Slika 4 : (MR) Magnentna rezonanca sa kontrasnom angiografijom i venografijom magistralnih krvnih sudova vrata-flebektazija desne unutrašnje jugularne vene

Zbog benignog toka i odsustva komplikacija pacijentu je predložen konzervativni tretman i normalan životni režim. Predloženo je praćenje u kućnim uslovima i periodične kontrole ambulantno.

Prikaz slučaja 3:
Devojčica uzrasta 5 godina. Roditelji navode pojavu promene na vratu sa desne strane u donjoj trećini koja se povećava prilikom napora. Promena bezbolna i ne remeti normalan životni režim, prisutna unazad tri godine. Pacijentkinja nije imala pridružene bolesti koje mogu biti jedan od uzroka za pojavu flebektazija. Heteroanamnestički se dobija podatak o desnostranoj flebektaziji kod mlađeg deteta, takođe ženskog pola kod koje je promena viđjena na rođenju. Sobzirom na rani odojački uzrast deteta i da je promena asimptomatska, kod deteta još uvek nije urađjena radiološka evaluacija. Kod majke devojčica dijagnostikovane su varikozne vene obe potkolenice.
Kliničkim pregledom se u miru ne evidentira promena na vratu, ali prilikom Valsalvinog manevra pojavljuje se ovalna promena veličine oko 2 x 3 cm ispred prednje ivice sternokleidomastoidnog mišića u donjoj trećini sa desne strane supraklavikularno, bezbolna na palpaciju, delimično kompresibilna, mekane konzistencije, nepulsabilna, koža iznad promene neizmenjena.
Preporučena dalja dijagnostika, ultrasonografija mekih tkiva vrata u miru, i prilikom Valsalvinog manevra, kao i color dopler krvnih sudova vrata. Objašnjeno je roditeljima da se najčešće radi o benignom stanju koje zahtevaperiodično praćenje u ambulantnim uslovima i roditeljski nadzor kod kuće, u slučaju bilo kakvih komplikacija potrebno je razmotriti hirurški tretman.

DISKUSIJA

Flektaziju jugularne vene prvi je opisao Harris 1928. godine (1),anomalnu reduplikaciju unutrašnje jugularne vene opisao Zukschewerdh 1929. godine (2). Gerwing je 1952. godine skovao termin “ flebektazija” da opiše abnormalnu fuziformnu ili sakularnu dilataciju krvnog suda (3).
Flebektazija unutrašnje jugularne vene je retkavrsta vaskularne abnormalnosti koja se karakteriše izolovanim vretenastim ili sakularnim proširenjem unutrašnje jugularne vene bez tortuoznosti.Razlikujemo je od varikoziteta po odsustvu uvijanja, a od aneurizme po tome što je dilatacijom obuhvaćena ravnomerno cela cirkumferenca krvnog suda.
Klinički flebektazija unutrašnje jugularne vene se manifestuje kao cistična, mekana, bezbolna, delimično kompresibilna, nepulsabilna masa u prednjem trouglu vrata,vidljiva supraklavikularno ispred prednje ivice sternokleidomastoidnog mišića. Povećava se Valsalvinim manevrom, prilikom naprezanja, kašlja, plača, kijanja, a spontano se smanjuje tokom mirovanja. Najčešće je asimtomatsaka i benignog toka, češće pogađa dečake u odnosu 2:1.Retka je pojava disfonije ili afonije uzrokovane pritiskom na laringealni živac, prisutan je osećaj brujanja zbog turbulentnog strujanja krvi u proširenom venskom segmentu, glavobolja, otežano gutanje, kašalj kod napora, bol u ramenu, flebektazija unutrašnje jugularne vene kod pokretanja desne ruke, nemogućnost glasnog govora, bol u korenu jezika, osećaj stezanja, gušenja i nelagode pri naporu, te osećaj stranog tela u vratu. Tromboza, flebitis, kongestivna srčana insuficijencija, masivno krvarenje usled traumatske rupture i Hornerov sindrom su retkost(9). Spontana ruptura flebektazije nije zabeležena kod pedijatrijskih pacijenata (10).
Flebektazija unutrašnje jugularne vene se češće javlja na desnoj strani u odnosu 5,2:1. Bilateralna flebektazija unutrašnje jugularne venese ređe sreće, nešto češće kod dečaka u odnosu 1,4:1 (11). Mogući uzroci venske ektazije na vratu su gruba anatomska abnormalnost, urođjeni strukturni defekti u zidu vene, mehanička kompresija ili trauma, ali najčešće su idiopatski(12). Najčešće je zahvaćena unutrašnja jugularna vena, potom u opadajućem redosledu pojavljivanja spoljašnja i prednja jugularna vena, jugularni bulbus, facijalna vena i površinske komunikacijske vratne vene (13). Češća zahvaćenost desne unutrašnje jugularne vene tumači se anatomskim razlikama:kraći desni brahiocefalični trunkus, viši položaj bulbusa desne jugularne vene, položaj i veličina valvula(14). La Monte i saradnici pretpostavljaju da flebektazija unutrašnje jugularne vene uglavnom ima tendenciju ka desnoj strani jer je desna brahiocefalična vena u bliskom kontaktu sa desnom apikalnom pleurom, pa povećanje intratorakalnog pritiska moglo bi se preneti na desnuunutrašnju jugularnu venu (15).Venski zalistak se gotovo nikad ne primećuje na desnoj brahicefaličnoj veni, za razliku od leve gde je incidenca pojave kompetentnih zalistaka od 4 do 8 % (16).Paleri i Gopalakrishnan izneli su svoju hipotezuda se povišeni intratorakalni pritisak prenosi predominantno na desnu unutrašnju jugularnu venu zbog višeg anatomski postavljenog zalistka i većeg promera desne unutrašnje jugularne vene, kraće desne brahiocefalične vene koja prati tok gornje šuplje vene, veći broj kompetentnih zalistaka u desnoj potključnoj veni, veći broj zalistaka u levoj brahiocefaličnoj veni (17). Drugi mogući manje verovatni uzročnici su traheomalacija i traheoezofagusna fistula, izlaganje povišenom pozitivnom intratorakalnom pritisku, kanulacija unutrašnje jugularne vene, duplikacija unutrašnje jugularne vene,urođjena primarna slabost venskog mišićnog sloja ili gubitak normalnog vezivnog tkiva zida vene.Sugerisana je povezanost između flebektazije unutrašnje jugularne vene i Menkesove bolesti (18).
Histopatološke studije su pokazale gubitak elastičnog sloja i hipertrofiju vezivnog tkiva sa fokalnim zadebljanjem intime. Histološki difuzna fibroza i poremećena arhitektura elastičnog tkiva sugeriše na uticaj mehaničkog efekta (19). Histopatološke studije hirurški uklonjenih uzoraka pokazuju normalan obrazac proširene vene u većini slučajeva, ali u nekim slučajevima postoji gubitak ili poremećaj rasporeda ćelija glatkih mišića, elastičnih vlakana i vezivnog tkiva (20). Leighton je 1962. godine nakon hirurškog uklanjanja flebektatičnog dela unutrašnje jugularne vene primetio da su glatka mišićna vlakna raspoređena nasumično u zidu krvnog suda i ostrvce masnog tkiva koje se proteže do tunike intime između vlakana. Nazvao je flebektaziju vaskularni hamartom (21).
Ultrasonografija je dijagnostički modalitet prvog izbora, dijagnoza flebektazije unutrašnje jugularne vene potvrđjuje se varijacijom u veličini tokom mirovanja i tokom Valsalvinog manevra - anteroposteriorni prečnik preko 15 mm. Tokom Valsalvinog manevra prečnik zahvaćene vene može se povećati i do 2,2 puta u poređenju sa merenjem tokom mirovanja (22). Color Dopler ultrasonografija potvrđjuje prisustvo ili odsustvo tromboze u lumenu vene. Rentgenski snimak vrata i grudnog koša, magnetna rezonanca magistralnih krvnih sudova vrata i kompjuterizovana tomografija sa kontrastom dodatno daju još više informacija o veličini promene, anatomskim odnosima sa drugim strukturama, i nezamenjivi su radi definitivne dijagnoze flebektazije unutrašnje jugularne vene posebno kod pedijatrijskih pacijenata (7).Radiografijom grudnog koša i vrata može se postaviti sumnja na laringocelu, ili da se isključi prisustvo vazduha,kao i promena u gornjem medijastinumu. Preporučuje se laringoskopija radi kompletiranja dijagnostike i potvrde dijagnoze laringocele.Invazivne dijagnostičke radiološke procedure i hirurške eksploracije retko se primenjuju kod dece jer neinvazivna dijagnostika potvrđjuje dijagnozu unutrašnje jugularne flebektazije.
Dijagnoza cističnog otoka vrata je izazovna, diferencijalna dijagnoza kod pedijatrijskih pacijenata je širokai pored flebektazije obuhvata: laringocelu, spoljašnji laringealni divertikulum, brahijalnu cistu, cistični higrom, kavernozni hemangiom, tumore i ciste gornjeg medijastinuma, inflaciju plućne apikalne bule,cistu tireoglosnog kanala, dermoidnu cistu, cervikalnu adenopatiju (23). Najčešći uzrok pojave mase na vratu koja se povećava Valsalvinim manevrom je laringocela, ali kod dece treba imati u vidu i flebektaziju unutrašnje jugularne vene (6).
Flebektazija unutrašnje jugularne vene se u dečjoj dobi povećava obimom do puberteta, nakon čega nastupa spontano smanjivanje. Kod asimptomatskih i dela simptomatskih flebektazija, zbog dobroćudnosti, odnosno samoograničavajuće prirode bolesti, preporučen modalitet lečenja je konzervativni tretman uz redovno praćenje kod kuće, i periodične kontrole u tercijarnoj zdravstvenoj ustanovi najčešće doživotno (23).
Simptomatske flebektazije unutrašnje jugularne veneuz pojavu komplikacija u vidu tromboze,kompresije vaskularnih struktura, Hornerovog sindroma ili znaci rupture proširene vene su indikacija za neodložnu hiruršku intervenciju(24). Hirurški tretman uključuje podvezivanje proširene vene, resekciju dela flebektatičnog venskog zida, uzdužni venski konstrikcijski šav, oblaganje i učvrščivanje proširene vene omohioidnim mišićem ili politetrafluoroetilenskom cevi - PTFE od 8mm(25). Publikovani su slučajevi desnostarne unutrašnje jugularne flebektazije koji su lečeni hirurški, modaliteti lečenja prikazani u tabeli (Tabela 1).

Tabela 1: Pregled svetske literature-desnostrana flebektazija unutrašnje jugularne vene

*politetrafluoroetilenska cev - PTFE

ZAKLJUČAK

Flebektaziju unutrašnje jugularne vene treba uključiti u diferencijalnu dijagnozu atipičih masa na vratu kod dece. Моžе sе lаkо dijagnostikovati uz detaljnu istoriju i fizikalni pregled. Dijagnostički modalitet prvog izbora je ultrazvučni pregled mekih tkiva vrata u miru i tokom Valsalvinog manevra, jer se lako i efikasno može koristiti za praćenje, tako da se veličina otoka može dokumentovati. Magnetna rezonanca sa kontrastnom angiografijom i venografijom magistralnih krvnih sudova vrata je rezervisana za definitivnu dijagnozu flebektazije, posebno kod pedijatrijskih pacijenata. Nakon postavljanja dijagnoze, pacijenta treba redovno pratiti. Obavestiti pacijenta i njegove roditelje о riziku od mogućih komplikacija. Što je najvažnije, pacijent i njegovi roditelji treba da se uteše da je to najčešće benigno stanje i da neće uticati na normalan životnini režim. Prikazani pacijenti po kliničkim karakteristikama, načinu dijagnostikovanja i predloženim modalitetima lečenja odgovaraju najvećem broju prikazanih pacijentima u svetskoj literaturi.

Literatura:

1. Harris RL. Congenital venous cyst of mediastinum. Ann Surg 1928;88:953-6.
2. Zukschwerdt L. Seltene localisation einer venectasie. Ditsch Z Chir 1929;216:283-285.
3. Gerwing WH Jr. Internal jugular phlebectasia.Ann Surg 1952;135:130-133.
4. Sander S, Elicevik M, Unual M, et al. Jugular phlebectasia in children: is it rare or ignored? J Pediatr Surg 1999;34:1829-1832 .
5. Dhillon MK, Leong YP. Jugular venous aneurysm – a rare caue of neck swelling. Singapur Med J. 1991;32(2):177-178.
6. Jianhong L, Huewu J, Tingze H. Surgical treatment of jugular vein phlebectasia in children. Am J Surg 2006;192:286-90.
7. Miljenko Raos, Jelica Marković. Flebektazija unutarnje jugularne vene: prikaz slučaja. Med Jad 2010;40(3-4):103-106.
8. Kuo WR, Chien CC, Choi CY et al. Internal jugular phlebectasia. 1992;8:503-9.
9. Figueroa Sanchez J. A. et al. Internal jugular phlebectasia a systematic rewiev. Surg Neural Int. 2019;10:106.
10. Indudharm R, Quah BS, Swaib IL. Internal jugular phlebectasia-an unusual case of neck swelling.Annuals of Tropical Pediatrics 1999;19(1)105-8.
11. Kim SW, Shay JW, Lee S. Unusal presentation of a cervical mass revealed as extended jugular venous aneurysm. Vasc Specialist Int. 2016;32:205-7.
12. Stivens KE, Price JE, Marko J, Kalor SG. Neck masses due to jugular venous ectasia. Child's Neur Syst. 1995;11(9):533-535.
13. PaleriV, GopalakrishnanS. Jugular phlebectasia: theory of pathogenesis and rewiev of literature. J Int Pediatr Othorynolaringol 2001;57:155-9.
14. La Monte et al. Internal jugular phlebectasia. A clinicoroentgenographic diagnosis. Arch Otolaryngol. 1976;102:706-8.
15. Yokomori K et al. Internal Jugular phlebectasia in two siblings.Manometric and histopathological studies of the pathogenesis. J Pediatr Surg.1990;25:762-5.
16. Kwok LL, Lam HS, Ho DKK. Unilateral right-sided internal jugular phlebectasia in ashmatic children. J Pediatr Child Health. 2000;36:517-519.
17. Leighton JE. Jugular phlebectasia . Postgraduate Medline Journal. 1962;470-73.
18. Eksioglu AS, Senel S, Cinar G, Karacan CG. Sonographic measurment criteria for the diagnosis of internal jugular phlebectasia in children. J Clin Ultrasound. 2013;41:486-492.
19. Hsou Chin C et al. Ultrasonographic diagnosis and color flow doppler sonography of Internal jugular venous ectasia in children. J Ultrasound Med 1999;18:411-416.
20. Rosi A, Tortori- Donati P. Internal jugular vein phlebectasia and duplicationa case report with magnetic resonance angyography features. Pediatr. Radiol 2001;31(2):134.
21. Rajandran UR, Vasu CK, Regi G, Anja MA, Anoop P. Unilateral internal Jugular phlebectasia. Indian J Pediatr 2004;71:751-753.
22. Bowdler DA, Singh SD. Internal Jugular phlebectasia. Int J Pediatr Otorinolaryngol 1986;12:165-71.
23. Blindal Sk et al . Phlebectasia of internal jugular vein. J Surg Tech Case Rep 2012;4(2):103-05.
24. M. Safi et al. A rare presentation of Horner's syndroms duo to internal jugular phlebectasia. JAAPOS ( 2022 )
25. Hung T, Campbell A. Surgical repair of left internal jugular phlebectasia. J Vasc Surg 2008;47:1337-8.